Главная » Что такое болезнь Виллебранда

Как часто вы вводите фактор?

Только при травме (43)
Только при сильной травме (35)
Профилактически раз в неделю (44)
Что такое фактор? (76)

Что такое болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования/

Причина кровотечений - нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. Распространенность болезни Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

Впервые данное заболевание было изучено в 1926 г. ученым Виллебрандом, который на Аландских островах описал семью со своеобразным аутосомно-доминантно наследуемым геморрагическим диатезом, сходным как с тромбоцитовазопатией, так и с гемофилией. Было отмечено, что члены данной семьи страдают классической формой болезни, принадлежащей к I типу. Подтверждено доминантное наследование с разной проявляемостью патологического гена. Этим болезнь Виллебранда отличается от гемофилии, которая жестко наследуется и при которой у всех болеющих членов семьи в разных поколениях отмечается одна и та же выраженность дефицита фактора VIII.

По распространенности среди всех наследственных геморрагических диатезов болезнь Виллебранда занимает 3-е место после тромбоцитопатий и гемофилии А.

В основе патогенетических механизмов болезни Виллебранда лежит нарушение синтеза основного крупномолекулярного компонента фактора VIII, называемого также фактором Виллебранда.

По вышеперечисленным характеристикам различают «классический» тип болезни Виллебранда (тип I), при котором имеется более или менее выраженный парез синтеза рассматриваемого фактора с конкордантным снижением в плазме всех его компонентов и соответствующим отсутствием или уменьшением содержания в сосудистом эндотелии.

От этого типа отличаются вариантные формы болезни (тип II), при которых имеются качественные аномалии мультимерной структуры и свойств компонентов фактора VIII.

Болезнь по доминированию дефицита компонентов фактора VIII причисляется к плазменным дефектам гемостаза. При более углубленном рассмотрении с неменьшим правом ее можно отнести к первично-сосудистым заболеваниям, поскольку в основе болезни лежит ослабление или извращение синтеза фактора Виллебранда в эндотелии кровеносных сосудов - единственном месте его образования в организме.

Старое название болезни «ангиогемофилия» весьма близко к правильному пониманию ее сути, хотя в настоящее время редко употребляется.

Из книги "A Guide to Living With von Willebrand Disease" ("Руководство как жить с болезнью фон Виллебранда"), авторы Renee Paper, RN и Laureen A.Kelley

Что такое болезнь Виллебранда?
 Болезнь Виллебранда является наследственным нарушением свертываемости крови. Несмотря на то, что о ней узнали совсем недавно, болезнь Виллебранда - самое распространенное на земле нарушение свертываемости крови, которое поразило около 1-2 % населения Земли. 60-120 миллионов человек во всем мире страдают болезнью Виллебранда.

Печально, когда узнаешь, что у тебя или твоего близкого человека обнаружена хроническая неизлечимая болезнь. Несмотря на то, что ты не одинок, ты чувствуешь себя одиноким наедине со своим недугом. Даже несмотря на то, что по крайней мере 60 миллионов человек на земле страдают болезнью Виллебранда, многие, если не большинство, даже не знают об этом. Поскольку о болезни Виллебранда не проинформированы широкие круги общества, большинство людей и медицинских учреждений никогда о ней не слышали. Некоторые больные живут всю жизнь без правильно установленного диагноза. Вы когда-нибудь слышали от людей: "У меня легко появляются синяки", "У меня долго продолжается кровотечение, если я порежусь", "Мои менструации длятся неделями"? Вполне возможно, что у них болезнь Виллебранда, о чем они и не подозревают.

Если Вы читаете эту книгу, то, возможно, что Вы или члены Вашей семьи страдают болезнью Виллебранда, или Вы знаете кого-то, у кого она есть. Самообразование - очень важный шаг. Поскольку болезнь Виллебранда все еще классифицирована как редкое заболевание, многие медицинские учреждения не обладают достаточными знаниями о том, как определить и лечить эту болезнь. Как и при других редких хроничских заболеваниях, пациенты или их близкие часто знают больше о заболевании, чем доктора, которые их лечат. Если Вы страдаете болезнью Виллебранда, Вам придется проявить активность, чтобы обеспечить себя наилучшим медицинским обслуживанием.