Главная » Для врачей » Эффективное лечение гемофилии

Как часто вы вводите фактор?

Только при травме (44)
Только при сильной травме (35)
Профилактически раз в неделю (45)
Что такое фактор? (79)

Эффективное лечение гемофилии

20 марта 2013

Гемофилия – заболевание, характеризующееся нарушениями в системе свертывания крови. У людей, страдающих этой болезнью, понижена свертываемость крови, что способствует возникновению кровоизлияний в суставах, мышцах и во внутренних органах. Причем кровоизлияния могут возникнуть как вследствие травмы либо пореза, так и безо всякого внешнего воздействия. Основным признаком гемофилии являются сильные кровотечения, которые сложно остановить. Причины этого заболевания – генетические нарушения, приводящие к дефициту белков – факторов, ответственных за свертываемость крови. Болеют гемофилией главным образом мужчины. Женщины являются носителями мутантного гена, они и передают болезнь своим сыновьям. 

Понятно, что человек, страдающий гемофилией, подвержен большому риску: любой порез, ссадина могут вызвать кровотечение, которое очень трудно остановить. На сегодняшний день в России гемофилия считается неизлечимой. Единственное, что предлагается, – постоянная заместительная терапия, то есть пациентам с помощью инъекций вводят недостающие факторы свертываемости крови.  

Однако в Германии, в Университетской клинике Гамбург–Эппендорф, используется специально разработанный метод, позволяющий навсегда избавиться от гемофилии практически в первые дни лечения, – трансплантация доли печени от живого родственного донора. Так как факторы, отвечающие за свертываемость крови, вырабатываются в печени, то у пациента после пересадки начинается их выработка, и он полностью излечивается. Такие операции проводятся в отделении трансплантологии и гепатологии университетской клиники Гамбурга под руководством профессора Райнера Ганшоу. 

– Господин профессор, такие операции выполняют только детям? С какого возраста можно проводить трансплантацию?

Этот метод применяется для пациентов любого возраста.
 
– Кто может стать донором?
 
– Донором может быть любой родственник – мать, отец, бабушка, дедушка. Для пациента старшего возраста им может стать его совершеннолетний сын или дочь. Главное, чтобы группы крови донора и реципиента совпадали.

– Как скоро у больного начинает самостоятельно вырабатываться фактор свертываемости крови и гемофилия считается излеченной?

– Это происходит буквально на второй день после трансплантации.

– Для человека, страдающего гемофилией, любое хирургическое вмешательство рискованно. Что если он потеряет много крови?

– В процессе трансплантации пациенту непрерывно подается плазма крови, поэтому опасность повышенной кровоточивости сведена к минимуму. 

– Сколько времени длится послеоперационный период? И когда становится ясно, что трансплантация прошла успешно и печень прижилась?

– Обычно пациенты проводят в больнице четыре недели после трансплантации и еще 1–2 месяца находятся на амбулаторном наблюдении. Но уже в первые дни после операции определяется, насколько хорошо прижился орган и как он функционирует.

– Но ведь, наверное, есть вероятность того, что пересаженная часть печени будет отторгнута? Что произойдет с пациентом в этой ситуации?

– Да, действительно, может произойти острое или хроническое отторжение. При остром отторжении, которое наблюдается у 30 % пациентов, хорошо помогает стероидная болюсная терапия. Случаи хронического отторжения очень редки – оно возникает лишь у 2–3 % пациентов. В этой ситуации может потребоваться повторная трансплантация.

– Требуется ли после успешной операции какое-либо дальнейшее лечение?

– Да, после трансплантации пациент в течение жизни принимает небольшие дозы иммуносупрессивного препарата и проходит регулярные врачебные осмотры по месту жительства.

– Чем опасна трансплантация для донора? Восстановится ли у него печень?

– Для донора трансплантация опасности не представляет – серьезные осложнения очень редки. Печеночная ткань человеческого организма имеет свойство регенерироваться, то есть полностью восстанавливаться. После пересадки печень достигает своей первоначальной массы приблизительно за 3 месяца. Это время донору совсем не обязательно проводить в клинике.

Вот такие уникальные операции выполняют в Университетской клинике Гамбург–Эппендорф. Конечно, такое вмешательство – непростой выбор для родственников страдающего гемофилией. Общих рекомендаций здесь быть не может: слишком много факторов надо учесть – условия жизни, наличие сопутствующих заболеваний и многие другие. Каждая семья решает этот вопрос сама.

Глава представительства УКЭ в России и странах СНГ
Алла Адамс, врач-эпидемиолог, доктор философии тел.: 8 (495) 543-97-47;
по деловому администрированию моб.: 8 (985) 188-76-81
в здравоохранении a.adams@uke.de
www.uke-russia.ru

Нет комментариев. Ваш будет первым!