Главная » История болезни Виллебранда

Как часто вы вводите фактор?

Только при травме (43)
Только при сильной травме (35)
Профилактически раз в неделю (44)
Что такое фактор? (76)

История болезни Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда носит имя совсем не бывшего канцлера ФРГ, а нашего соотечественника, родившегося и работавшего в Финляндии (а тогда - Российской империи) в конце XIX по начало XX века - профессора Эрика Адольфа фон Виллебранда.

Кто ты, доктор Виллеб-ранд? Он родился 1 февраля 1870 г. в портовом городке Вааса (Vaasa) на берегу Ботнического залива (западная Финляндия). Его отец - районный инженер Фред-рик Магнус фон Виллеранд, мать - Сигне Эстлан. Надо сказать, что биографические данные о Э.А. фон Виллебранде скудны, и уж во всяком случае, нигде не написано, что он - русский.

Вместе с тем в ряде публикаций в Интернете находим информацию, что бароны фон Виллебранды - известный российский дворянский род. Например, встречаем фамилию фон Виллебранд в связи с не менее известной в нашей стране фамилией Маннер-гейм. Один из представителей этого рода, Карл Густав, родился 8 августа 1797 г. Его отец - Карл Эрик Маннер-гейм (1759-1837), мать -Вендла София фон Виллебранд (1779-1863). Карл Густав был членом Финского комитета в Санкт Петербурге, секретарем императорской канцелярии и государственного секретариата Финляндии. Кавалер ордена Святого Владимира четвертого класса, губернатор Выборга. Его дочь София Августа, родившаяся 10 августа 1833 г. в Вааса (там же, где и через 40 лет Эрик Адольф), была 16 лет фрейлиной при императрице Александре Федоровне - супруге Николая I.

Рок семьи Виллебрандов. Вот довольно известная история: Александр Алексеевич Муханов родился в Москве в 1802 году. В службу вступил в лейб-гвардии Измайловский полк подрапорщиком в 1822 г. назначен адъютантом к командиру отдельного Финляндского корпуса генерал-адъютанту Закревскому. Воевал в Яссах, Браилове, под Варной, Турно и других сражениях во время Балканской кампании. А.А. Муханов был приятелем А. С. Пушкина, они встречались, когда Пушкин был в Москве: «Я часто видаю Александра Пушкина: он бесподобен, когда не напускает на себя дури». Муханов был первым слушателем стихотворения А.С. Пушкина «Памятник». В 1827 г. Муханов писал брату Николаю: «Александр Пушкин, отправляющийся нынче в ночь, доставит тебе это письмо. Постарайся с ним сблизиться; нельзя довольно оценить наслаждение быть с ним часто вместе, размышляя о впечатлениях, которые возбуждаются в нас его необычайными дарованиями. Он стократ занимательнее в мужском обществе, нежели в женском...»

После отъезда Александра Сергеевича в Петербург и до самой смерти Александра Алексеевича они больше не виделись. В «Сыне Отечества» за 1825 г. А.А. Муханов поместил под псевдонимом свои замечания на книгу, под заглавием «Отрывки г-жи Сталь о Финляндии с замечаниями». В ответ на это А.С. Пушкин напечатал в «Московском Телеграфе» заметку под заглавием «О г-же Сталь и г. А. М-ве». Вот фрагмент переписки по этому поводу Пушкина с князем П. А. Вяземским: «За твоей статьей следует моя о M-me de Stael. Но не разглашай этого: тут есть одно Великодушие поставленное, во-первых, ради Цензуры, а во-вторых для вящшаго анонима» - писал Пушкин. Князь Вяземский отвечал: «Ты Сталью отделал моего приятеля, а может быть и своего, Александра Муха-нова... Да поделом, хоть мне его и жаль». Пушкин на это писал из Михайловского: «Жалею, что о Stael писал Муханов..., он мой приятель и я бы не тронул его, а все же он виноват, M-d Stael наша - не тронь ее. - Впрочем, я пощадил его».

Но при чем тут фон Виллебранды. А вот при чем: А.А. Муханов был женихом фрейлины баронессы Авроры Карловны Шернваль фон Валлен, дочери Выборгского губернатора барона Карла Иоганна Шерн-валя, женатого на Еве Евстафьевне Виллебранд. Всех обожателей Авроры Карловны преследовал смертельный рок. «Роковая Аврора» - прозвище петербургской красавицы, женитьба на которой не предвещала ничего хорошего. Первый ее жених умер при трагических обстоятельствах за несколько дней до свадьбы.

Второй жертвой рока стал полковник А.А. Муха-нов. Он предложил юной Авроре руку и сердце. Была назначена свадьба, но накануне торжества А.А. Муха-нов заболел и скончался. Через 2 года после этого красавицу покорил почетный член Петербургской академии наук П.Н. Демидов. Свадьба состоялась. Но недолго длилось счастье: вскоре Аврора овдовела. Еще через шесть лет Аврора Карловна сделала еще одну попытку устроить свою семейную жизнь - вышла замуж за полковника конной артиллерии А.Н. Карамзина - сына известного историка. Но злой рок, преследующий эту очаровательную женщину, был беспощаден: во время турецкой кампании полковник Карамзин был изрублен неприятельскими саблями... Покорившись судьбе, последние 48 лет Аврора Карловна прожила вдовой, хотя до самой смерти сохраняла красоту и обаяние.

Но и после смерти в 1902 г. ее имя оставалось роковым: поэт Г. Маслов решил написать поэму «Аврора», посвященную Шернваль. «И на смерть роком обречен поцеловавший эти губы», - писал он. Работая над поэмой, Маслов заболел, и умер, до последней минуты шлифуя строки этих стихов. Согласно утвердившейся легенде, рок преследовал обожателей Авроры лишь потому, что ее мать, урожденная фон Виллебранд, как-то в минуту гнева прокляла всех мужчин, которые посмеют влюбиться в ее дочь.

Но вернемся к нашему герою, открывшему болезнь собственного имени. Учился будущий профессор в медицинском университете, получил степень бакалавра в 1888 году и поступил в Университет в Хельсинки. После окончания Университета в 1894 и 1895 гг. работал врачом в г. Мариегам (центр Аландских островов, Финляндия). В 1889 году, получив квалификацию врача, написал научную работу по изменениям в кроветворной системе после значительных кровотечений. Он был специалистом в области гематологии и метаболических расстройств, читал лекции на кафедре внутренних болезней в Хельсин-ском Университете, в Госпитале Диаконисы, где и стал профессором: получил это звание лишь в 1930 году. О нем отзывались как об очень скромном человеке, которого прежде всего интересовали исследования, а не звания.

В 1925 г. фон Виллебранд обследовал 5-летнюю девочку по имени Хио из деревни на Аландских островах. Ее мать и отец страдали от спонтанно возникающих кровотечений. Она была 9-м ребенком из 12 детей, 4 из которых умерли от тяжелых кровотечений в раннем возрасте. Доктор начал изучать это заболевание дальше и выяснил, что 66 членов этой семьи страдали от спонтанных кровотечений, чаще встречавшихся у женщин. В 1926 г. Виллебранд предположил, что это новая форма гемофилии, и назвал ее «псевдогемофилией». В том же году он опубликовал статью на шведском языке. В 1931 г. эта работа вышла в Германии, она привлекла внимание профессора Берлинского Университета Руди Юргенса. Вместе они начали обследовать пациентов с помощью капилляротромбо-метра. Профессор Юргенс заключил, что возникновение кровотечений у таких больных связана с нарушением функции тромбоцитов. Уже позже было показано, что у части больных заболевание связано либо с дефектом, либо с отсутствием фактора, который тоже был назван фактором Виллебранда, имеющего непосредственное отношение как к агрегации тромбоцитов, так и к плазменным факторам свертывания крови.

Умер Эрик Адольф фон Виллебранд 12 декабря 1949 г.

Из книги "A Guide to Living With von Willebrand Disease" ("Руководство как жить с болезнью фон Виллебранда"), авторы Renee Paper, RN и Laureen A.Kelley

Открытие болезни Виллебранда
 Я помню, как смотрел на ивы (willow) моего соседа, и пытался запомнить „Виллебранд" (Willebrand) при помощи слова "ива" (willow) . - Дж. К., Нью-Йорк
 
В 1925 году, живущего в Хельсинки доктора Виллебранда попросили посмотреть пятилетнюю девочку по имени Hjordis S. с далекого острова Фогло, входящего в состав Аландии, группы островов в Балтийском море между Швецией и Финнляндией. Она страдала от избыточного кровотечения ранки на губе. До этого у нее были кровотечения из носа и кровотечение после удаления зуба. Она была девятым из двенадцати детей в семье, у 10 из которых были обнаружены симптомы несворачиваемости крови. Печально, но четверо ее братьев и сестер умерли в возрасте от двух до четырех лет от неуправляемого кровотечения. Позднее, будучи молодой девушкой, она умерла от кровотечения во время четвертого менструального цикла. Когда доктор Виллебранд исследовал ее родственников, он обнаружил, что 23 из 66 членов семьи (16 женщин и 7 мужчин) также имели проблемы кровотечения. На сегодняшний день история этой финнской семьи прослежена с 1750 года, было обнаружено более 1000 человек, 125 имели нарушения кровотечения, 12 из которых умерли от кровотечения. К счастью, большинство людей не так сильно подвержены болезни Виллебранда, как эта семья. Но тем не менее, этот случай показывает, что для некоторых семей болезнь Виллебранда может стать настоящей проблемой.

Тип нарушения свертываемости крови, поразивший эту семью, отличался от известных в то время нарушений. Доктор фон Виллебранд пришел к заключению, что это был неизвестный до этого тип гемофилии, характеризуемый продолжительным временем кровотечения и кровотечением слизистых оболочек кожи. Этой болезни подвержены как мужчины, так и женщины. Новую болезнь он назвал "псевдогемофилией". Позже он переименовал ее в "конституциональную тромбопатию", поскольку считал, что нарушение связано с тромбоцитами. В 1928 году четыре американских врача описали похожее нарушение, но прошли десятилетия, пока не был идентифицирован белок, который действительно лежал в основе заболевания. Белок - фактор Виллебранда - и болезнь были названы в честь врача, который первым описал необычные симптомы.