GEMOFILIYA
JAMIYATI    

   O'ZBEKISTON
RESPUBLIKASIDA

Infeksion agent – virus, bakteriya yoki gribok odamning qoniga tushganida, qonning maxsus hujayralari antitelalarni (moddalarni) ishlab chiqaradi va ular “chaqirilmagan mehmonni” ushlaydi va zararsizlantiradi. Ba'zida inson immuniteti tarkibida qon ivish omillari (faktorlari) mavjud oqsillarni infeksion agent sifatida tan olib, ularga antitelalar ishlab chiqaradi, ushbu antitelalar tibbiyot adabiyotlarida ingibitorlar deb atashadi. Ingibitorlar omilni (faktorni) qondan chiqarilishini tezlashtiradi va uning parchalanishiga olib keladi, natijada standart terapiyalar yordam bermaydi va omil (faktor) qonga yuborilgandan keyin ham qon ketish davom etadi.


Ingibitorning qanday turlari mavjud?

Xalqaro klassifikatsiyaga ko'ra, ingibitorlar kuchli va kuchsiz ta`sir qiluvchi turlariga bo`linadi. Kuchli ta'sir qiluvchi ingibitorlar omilga (faktorga) zudlik bilan hujum qiladi va uni bir soat ichida zararsizlantiradi, shuning uchun omil hech qanday ta`sir qilishga ulgurmaydi. Kuchsiz ta`sir qiluvchi ingibitor omilga (faktorga) asta-sekin qarshilik qiladi va uni asta-sekin zararsizlantiradi, shuning uchun dori tromb shakllanishiga qandaydir bo`lsa ham ta'sir qiladi. Bundan tashqari, ingibitorlar yuqori va past titrlarda bo`ladi. Titr - bu Betesda birligida (BB) o'lchanadigan qondagi antitelalar miqdori. Titr qancha past bo'lsa, shuncha yaxshi bo'ladi. Agar bemorning qonidagi omilga (faktorga) qarshi antitelalar miqdori 5 BYU dan oshmasa, unda titr past deb hisoblanadi va odamga omilni (faktorni) odatdagidan ko`proq doza bilan davolash mumkin. Dori vositalarni almashtirishganda yoki inyeksiyalar yuborishda katta tanaffus qilinganida past titrdagi ingibitör o'z-o'zidan yo'q bo'lib ketishi mumkin. Agar qonda antitela titrining miqdori 5 BB dan yuqori bo'lsa, unda odatdagi omil (faktor) bilan davolash foydasiz bo'lib, bemorni boshqa usullar bilan davolash kerak.


Kimda ingibitorlar ishlab chiqarilishi xavfi paydo bo`lishi mumkin?

Gemofiliya Aning og`ir turiga ega qonida 1% dan kam omil (faktor) bor bo'lgan bemorlarda ingibitorlar ishlab chiqarilishi xavfi bo`lishi katta. Keyingi o`rinda gemofiliya A ning o'rta o`rta og`irligi bo'lgan qonida 5% dan kam omil (faktor) mavjud odamlar. Shuningdek gemofiliya B bilan kasallangan qoniga qon ivish omilining (faktorining) konsentranti yuborilganda allergik reaksiyaga ega bo`lgan bemorlarda ham ushbu xavf paydo bo`lishi mumkin.

Ingibitorlari bo'lgan bemorlarning aksariyatida, preparatning dastlabki 75 inyeksiyasidan keyin faktorga antitelalar paydo bo'ladi. 100 inyeksiya yuborilganda kamroq va 200 inyeksiya yuborilganda deyarli uchramaydi.

Ko'pincha ingibitor bolalarda paydo bo'ladi. Rivojlangan mamlakatlarda gemofiliya A turi bo'lgan bolalarning uchdan biri va gemofiliya B bilan kasallangan bolalarning 6 foizi ingibitorlar mavjud.


Ingibitor paydo bo`lish xavfini qanday kamaytirish mumkin?

Tadqiqotlar aniq javob bermaydi. Antitelalarning shakllanish tendentsiyasini aniqlaydigan genetik mutatsiyalar mavjudligi ma'lum, ammo bu mutatsiyalarga ega bo'lgan ko'p odamlarda ingibitorlar mavjud emas.

Klinik amaliyot shuni ko'rsatadiki, rekombinant qon ivish omillari bilan terapiyani boshlagan bolalarda ingibitorlar plazma omillari bilan almashtirishtirilgan terapiya bilan boshlagan bolalarga qaraganda 2 baravar ko'proq uchraydi. Bundan tashqari, amaliyot shuni ko'rsatadiki, ba'zi odamlarda ko'pincha plazmatik va rekombinant omillar (faktorlar) almashtirilib davolangan, shuningdek omilga (faktorga) allergik reaktsiyalari bo'lgan odamlarda ingibitorlar ko'proq uchraydi.


Ingibitorli gemofiliyani davolaydigan preparaatlar

Gemofiliyaning ingibitorli shaklida qon ketishni to'xtatuvchi bir nechta dori vositalari mavjud. Agar antitela titri past bo'lsa (5 BB dan kam), unda davolanish odatiy omil bilan davom ettiriladi, va uning dozasi 2-3 barobar oshiriladi.

Agar titr baland bo'lsa, unda tromblangan kompleks kontsentrati (masalan, faollashtirilgan virusdan tozalangan KPK - Feiba) yoki qon ivishining 7 faktori - NovoSeven va Koagil preparatlaridan foydalaning.

Rivojlangan mamlakatlarda uzoq vaqt ta`sir etuvchi teri ostiga yuboriladigan Emisizumab preparati ham qo'llaniladi.


Ingibitorlardan xalos bo'lish mumkinmi?

Antitelalardan vaqtincha xalos bo'lish uchun plazmaferez qo'llaniladi. Plazmaferez - bu odamdan qon plazmasi olinib, ingibitorlardan tozalash maqsadida maxsus filtrdan o`tkazilib bo`lgach yana o`sha odamga quyiladigan protsedura hisoblanadi. Ushbu usul operatsiyadan oldin va jiddiy jarohatlarni davolash paytida qo'llaniladi, ammo bir muncha vaqt o'tgach ingibitorlar qaytadilar.

Ingibitorlardan to'liq xalos bo'lish uchun immunitet tolerantligi induktsiyasi (ITI) amalga oshiriladi. ITI - bu bir necha oy yoki hatto yillar davomida yuqori dozalarda qon ivish omilning (faktorning) doimiy yuborilishi (kuniga 1-2 marta). Faktorning tanaga doimiy ravishda yuborilishi sababli, 80% hollarda immunitet oqsilga o'rganib qoladi va unga qarshi antitelalar ishlab chiqarishni to'xtatadi.