Profilaktik davolash - qon ketishini oldini olish uchun qon ivish omilining (faktorining) kontsentratlarini muntazam ravishda bemorga quyish. Profilaktik davolanish g'oyasi gemofiliyaning o'rta va yengil shakli bo'lgan bemorlarda (qondagi koagulyatsion omil darajasi 1% va undan yuqori bo`lgan) kamdan-kam hollarda o'zidan-o'zi qon ketishi kuzatilgandan keyin paydo bo`ldi. Bundan tashqari, gemofiliyaning og'ir formasi bilan og'rigan bemorlardan farqli o`laroq, gemofiliyaning yengil va o`rta formalarida bo'g'imlar kamroq shikastlanadi. Shifokorlar shuni ta`kidlashadiki, agar koagulyatsion omil kontsentratlarining muntazam ravishda kiritilishi natijasida qon ivish omillarning minimal miqdorini taxminan 1% atrofida qonda ushlab turilsa, bu qon ketish xavfini kamaytiradi va bo`g`imlar shikastlanishini oldini oladi. So'nggi paytlarda olib borilgan chuqur tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, ushbu profilaktik davolanish qo`llanilgan bolalarda qon ketish kamroq va bo'g'imlar sog'lomroq bo'ladi.

Hozirgi vaqtda profilaktik davolash gemofiliyaning og'ir formasini davolash usuliga aylangan bo`lib, ularga faol va mazmunli hayot kechirish imkoniyatini bermoqda.

Simptomlarsiz qon ketishini oldini olish uchun qondagi qon ivish darajasi 1% bo`lsa yetarli bo'ladimi yoki davolash protokoli tomonidan belgilangan inyeksiyalar va ish yukining cheklanishi, iqtisod qilinishi asosida ushbu foizni aniqlash mumkinmi?

Buni bilasizmi?

Profilaktik davolanish shikastlangan bo'g'imlarni tiklamaydi. Ammo bu qon ketishini kamaytiradi, shuningdek, bo'g'imlarning zararlanishini sekinlashtirishi va hayot sifatini yaxshilashi mumkin. Qon ketish paytida uni to'xtatish uchun bajariladigan epizodik yoki talab bo'yicha davolanishdan farqli o'laroq, qon ketishining oldini olish uchun profilaktika davolash amalga oshiriladi.

Profilaktik davolashning bir necha turlari mavjud. Uzluksiz profilaktik davolash (birlamchi, ikkilamchi va uchlamchi) muntazam ravishda bir necha oylar va hatto yillar davomida o'tkaziladi. Uzlukli yoki oraliq profilaktik davolash qisqa muddat davomida, odatda bir necha hafta yoki oylarda amalga oshiriladi.

Profilaktik davolanish turlari

• Vaqti-vaqti bilan - qon ketish paytida olib boriladigan davolash.
• Uzlukli profilaktik davolanish - qisqa vaqt davomida qon ketishining oldini olish uchun amalga oshiriladi, masalan, jarrohlik operatsiyasi paytida va undan keyin.
• Birlamchi profilaktik davolash - muntazam va doimiy davolash turi bo`lib, bo'g'imlarda ikkinchi og'ir qon ketishidan oldin boshlanadi va 3 yoshdan oshmagan davrda.
• Ikkilamchi profilaktik davolash - bu muntazam, uzluksiz davolanish bo'lib, u ikki yoki undan ko'p marta qon ketgandan keyin boshlanadi, ammo bu bo`g`imning zararlanishigacha bo`lgan davrda.
• Uchlamchi profilaktik davolanish - bu muntazam, uzluksiz davolanish bo`lib, bu bo`g`imning zararlanishidan boshlanib, ushbu bo`g`imning kelgusidagi shikastlanishini oldini olish uchun qilinadi.

Buyurilgan muolajalar va dozalash rejimi

Profilaktik davo – qon ivish omillarini (faktorlarini) muntazam ravishda yuborish bilan qondagi qon ivish omilining faollik darajasini oshirish va uni 1% va undan yuqori darajada ushlab turish hisoblanadi. Bunga erishishning bir necha yo'li mavjud, ammo, ular nafaqat turli mamlakatlarda, balki bir mamlakat ichida ham farq qiladi. Eng yaxshi dozalash rejimini ("protokol") aniqlash bo'yicha tadqiqotlar davom etmoqda.

Profilaktik davolash rejasi quyidagilarni o`z ichiga olishi kerak.

1. Ishlatiladigan dori vositasi (faktor) turi
2. Har bir inyeksiyani qilish uchun buyurilgan omil (faktor) dozasi
3. Davolashning chastotasi
4. Davolashning davomiyligi (kunlar yoki haftalar bilan)

Hozirgi vaqtda uzoq muddatli ma'lumotlarga ega ikkita protokoldan foydalanilmoqda, ular:

Malme protokoli: Gemofiliya A bilan og'rigan odamlarga haftasiga ikki marta, gemofiliya B bilan kasallangan odamlarga haftasiga uch marta 25-40 IU/kgdan omil (faktor) inyeksiya qilinadi.

Utrext protokoli: Gemofiliya A bilan og'rigan odamlarga haftasiga ikki marta, gemofiliya B bilan kasallangan odamlarga haftasiga uch marta 15-30 IU/kgdan omil (faktor) inyeksiya qilinadi.

Resurslari sezilarli darajada cheklangan mamlakatlarda, past dozalarni tez-tez yuborish (masalan, haftasiga 3 marta 10-15 IU/kgdan) samarali profilaktik davolash usuli bo'lishi mumkin.

Profilaktik davolanish protokolini tayyorlashda quyidagi omillarga e'tibor qilinadi:

• profilaktik davolash boshlangandagi bemorning yoshi
• hozirgi vaqtdagi yosh
• venoz dostupi
• qon ketishi simptomlari
• bo`g`imlar holati
• jismoniy faoliyatning darajasi va vaqti
• qon ivish omilining kontsentratlari mavjudligi
• qon ivish omilining kontsentratlari mavjud flakonlar hajmi

Ushbu protokollar chuqur o'rganilgan bo'lsa-da, yakuniy maqbul protokol hali aniqlanmagan. (Shuningdek, quyidagi individual profilaktik davolanish bo'limiga qarang).

Individual profilaktik davolanish

Biz kasallikni emas, balki aniq bir bemorni davolash mumkin bo'lgan davrga kelmoqdamiz. Keyinchalik katta samaraga erishish uchun profilaktik davolanish protokolini bemorga yoshi, qon ketish turi, bo'g'imlarning holati, jismoniy faollik darajasi va davomiyligi, qon ivish omillarining darajasi va bemorning protokolga rioya qilish qobiliyatini hisobga olgan holda moslashtirish lozim. Profilaktik davolanish rejimi, shuningdek, ma'lum bir bemorning holati o'zgarishi sababli vaqt o'tishi bilan o'zgarishi uchun moslashuvchan bo'lishi kerak.

Bemorning farmakokinetikasini bilish, ya'ni preparatnining organizmga qanday so`rilishi, tarqalishi va chiqib ketishini bilish (boshqa ma'lumotlar bilan bir qatorda) ehtimol profilaktik davolanishni individuallashtirishga yordam beradi.

Uzoq vaqt davomida ta`sir qiladigan kontsentratlar

Qonda qon ivish omil kontsentratlarining uzoq vaqt davomida saqlanib qolishini ta'minlaydigan (ular uzoq vaqt davomida qonda yuqori darajada qoladilar) faolligi uzaytirilgan yangi yarim parchalanadigan qon ivish kontsentratlari ishlab chiqarilgan, bu esa shuni ko`rsatadi-ki, uzoq muddatlarda va kamroq hajmda inyeksiya qilish bir xil natija ko`rsatishi mumkin. Ushbu dorilarning mavjudligi profilaktik davolash amaliyotini o'zgartirishi mumkin. Ularning potensiali profilaktik davolanishni oladigan bemorlarning sonini ko'paytirishi, bemorning tibbiy ko'rsatmalarga muvofiqligini yaxshilashi va davolanish natijalarini yaxshilashi mumkin.

Monitoring ko`rsatkichlari

O'ttiz yildan ko'proq vaqt davomida olib borilgan tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, uzluksiz profilaktik davolash usuli qon ketishini kamaytirish va oldini olish yoki bo`g`imlar zararlanishini kechiktirishi bilan “talab bo`yicha” terapiyasidan ko`ra afzalroq.

Profilaktik davolanishini olayotgan gemofiliya bilan og`rigan bemorlar terapiya maqsadlariga erishilayotganligiga ishonch hosil qilish va davolanish rejasiga kerakli o'zgarishlar kiritish uchun muntazam ravishda tekshiruvlardan o`tib turishlari kerak. Ushbu tekshiruvlarni o`tkazish vaqtida baho beriladigan quyidagilar aks ettirilishi kerak:

• Bemorning holati / bo`gimlar holati
• Qon ketish davriyligi
• Harakatlar faoliyatining cheklanishi
• Psixosotsial integratsiya

Qon ketishining xarakteri va hayot sifatini, bo'g'imlarning holati va ishlashini o'lchash va kuzatish hususiyatiga ega bir qator vositalar mavjud. Natijalarni baholaydigan vositalar to'g'risida qo'shimcha ma'lumotlarni WFH veb-saytiga tashrif buyurib, olishingiz mumkin.

Barcha bemorlarda ingibitor rivojlanishini nazorat qilish lozim. Ingibitorning rivojlanishi, ayniqsa, gemofiliyaning og'ir formasi mavjud odamlarda qon ivish omilining (faktorining) kontsentratlari dastlabki 75 inyeksiyasi qilingan paytida ko`pincha uchraydi. Ingibitorlarning 50% dan ortig'i davolashning dastlabki 15 kunida paydo bo'ladi.

Profilaktik davolashni qachon boshlash va qachon to'xtatish kerak

Profilaktik davolanishni boshlash va tugatishning eng yaxshi vaqti qaysi ekanligi to'g'risida hanuzgacha turli fikrlar mavjud.

Bo'g'imlarni yaxshi holatda saqlash uchun profilaktik choralarni oldinroq boshlash iqtisodiy jihatdan eng samarali hisoblanadi. 50 yildan ortiq vaqt davomida profilaktik davolanish ko'plab Yevropa mamlakatlarida standart davolash bo'lib kelgan, ammo bunday davolanishning narh jihatidan qimmat bo`lgani uning keng tarqalishiga to`sqinlik qiladi.

Profilaktik davolanish uchun zarur bo'lgan ko'p miqdordagi qon ivish omil kontsentratlarini olish imkoniyati, albatta, davolanishni qachon boshlashni va qancha vaqt davom ettirishni belgilashda muhim omil hisoblanadi.

Davolanish imkoniyati mavjud bo'lgan mamlakatlarda, ko'pchilik shifokorlar profilaktik davolanishni tiklab bo'lmaydigan bo`g`im shikastlanishdan oldin boshlash kerak degan fikrga kelishgan. Ba'zi shifokorlar buni bo`g`im ichiga birinchi qon quyilishidan keyin yoki ma'lum bir yoshga (odatda ikki-uch yoshlarda) yetishdan oldin boshlash kerak deb hisoblashadi. Boshqalar esa ikki yoki undan ko'p qon quyilish holatlarini kutishni maslahat berishadi.

Agar qon ivish omilining kontsentratlarini olish va ishlatish imkoniyati cheklangan bo'lsa, kichik dozalarda tez-tez profilaktik davolanish samaraliroq bo'lishi mumkin. Profilaktik davolanishdan keng foydalanish uchun minimal samarali dozani aniqlash va shu bilan iloji boricha ko'proq bemorlarga terapevtik vositalardan foydalanishni ta'minlash uchun samarali iqtisodiy tadqiqotlar o'tkazish kerak.

Shu aniq emas-ki, barcha bemorlar ulg`aygan paytga yetganida ma'lum muddat profilaktik davolanishi kerakmi. Garchi ba'zi tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, yoshlar profilaktik davolanishsiz ham o'zlarini yaxshi his qilishlari mumkin, ammo aniq tavsiyalar berilishidan oldin qo'shimcha tadqiqotlar talab etiladi. Ko'pincha bemorlar profilaktik davolanishni davom ettirish yoki ettirmaslik to'g'risida o'zlari qaror qilishadi.

Davolanishdagi to'siqlar va qiyinchiliklar

Dori-darmonlar narxlari va foydalanish imkoniyatlari

Uzoq muddatli profilaktik davolanish uchun eng katta to'siq davolash narxidir. Profilaktik davolanish faqat gemofiliyani davolash uchun katta mablag' ajratilgan taqdirdagina mumkin. Shunga qaramay, u kelajakda zararlangan bo'g'imlarni keyinchalik parvarish qilish bilan bog'liq bo'lgan yuqori xarajatlarni bartaraf etishi va hayot sifatini yaxshilashi bilan uzoq muddatli iqtisodiy samarador hisoblanadi.

Hatto azaldan gemofiliya kasalligini davolashga katta mablag' sarflagan va profilaktik davolash keng qo'llaniladigan tibbiy yordam ko'rsatiladigan mamlakatlarda ham davolanishning yuqori narxini oqlaydigan ilmiy dalillarni to'plash va hisobot berish juda muhimdir.

Qon ivish omilining (faktorining) kontsentratlarini olish va ishlatish imkoniyati cheklangan mamlakatlarda ko'pchilik bemorlarda profilaktik davolanish olib borilmaydi. Ammo, ba'zi mamlakatlarda hozirda bolalar uchun past dozali profilaktik davolanishni qo`llash boshlanmoqda. Ushbu bemorlarning keyingi ma'lumotlari ularning bo'g'imlariga ijobiy ta'sirni tasdiqlash uchun juda muhimdir. Bemorlar va tibbiyot xodimlari birgalikda gemofiliyani davolash bo'yicha davlat dasturini qo'llab-quvvatlashlari va qon ivish omillarning etarli miqdordagi kontsentratsiyasini ta'minlashlari kerak. Profilaktik davolanish protokoliga kiritilgan tuzatishlar, masalan, koagulyatsion omil kontsentratlarining kichik dozalarini tez-tez yuborish kabi samarali bo'lishi mumkin. Dunyoning barcha mamlakatlarida profilaktik davolanish imkoniyatini ta'minlash uchun minimal dozani aniqlash uchun iqtisodiy samaradorlikni o'rganish kerak.

Faktorni venaga yuborish imkoniyati

Profilaktik davolanish tez-tez inyeksiya qilishni talab qiladi, ba'zida gemofiliya bilan kasallangan juda yosh bolalarda inyeksiyaga yaroqli tomirlarni topish qiyin bo'ladi. Venaga implantatsiya qilinadigan qurilma (masalan, Port-A-Cath) inyeksiya qilishni sezilarli darajada yengillashtiradi va yosh bolalarga profilaktik davolashda inyeksiya qilish mumkin. Biroq, ushbu vositalardan foydalanish bilan bog'liq xavflar, shu jumladan qon tomirlarining tiqilib qolishiga olib keladigan mahalliy infeksiya va qon quyqalari paydo bo`lish xavfini olib keladi. Ushbu xavflarni erta yoshdan boshlab intensiv profilaktik davolanishning afzalliklari bilan solishtirish kerak. 70% yosh bolalarda profilaktik davolanishni tomirlarga kirish moslamalarini ishlatmasdan amalga oshirilishi mumkin. Muhim usul – profilaktik davolanishni haftada bir marta boshlashdir, chunki u Port-A-Cath asboblarini implantatsiyalashni talab qilmaydi, bu esa bemorlar va ularning oilalari bunday davolanishga rozi bo`lishiga olib keladi.

Davolash rejasiga qat'iy rioya qilish

Davolash rejasiga muvofiqligi (yoki unga amal qilish), qoida tariqasida, bemorlarning davolovchi shifokorlarning dori-darmonlarni qabul qilish to'g'risidagi ko'rsatmalariga qat'iy rioya qilishlari bilan belgilanadi. Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti ma'lumotlariga ko'ra, har qanday dori-darmonlarni qabul qilmaslik darajasi 15 foizdan 93 foizgacha bo`lishi mumkin, o'rtacha esa 50 foiz. Profilaktik davolanish protokoliga rioya qilish uning muvaffaqiyati uchun juda muhimdir. Agar qonda qon ivish omilining darajasini belgilangan darajadan yuqoriroq doimiy ravishda ushlab turilsa, profilaktik davo eng samarali hisoblanadi. O'tkazib yuborilgan dozalash yoki qilinmagan holatlar qon ivish omil darajasini qonda pasayishiga olib kelishi mumkin, bu qon ketish xavfini oshiradi. Bemor profilaktik davolanayotganda paydo bo'ladigan qon ketish “kuchli qon ketishi” deb ataladi.

Bemorlar va tibbiyot xodimlari birgalikda gemofiliya bilan og'rigan bemor va uning oilasining ehtiyojlarini hisobga oladigan protokolni ishlab chiqish uchun birgalikda ishlashlari kerak. Bemorning klinikaga tashrif buyurganida uning protokolga rioya qilishi muntazam ravishda baholanishi kerak va rejimga rioya qilishni yaxshilash strategiyalari, shu jumladan protokolga kiritilgan o'zgarishlar, iloji boricha qayerda bo`lishidan qat`iy nazar ko'rib chiqilishi kerak.

2014 yilda Butunjahon Gemofiliya Federatsiyasi tomonidan nashr etilgan.