Гемофилия представляет собой тяжелое врожденное заболевание, которое характеризуется возникновением кровотечений различной локализации как спонтанных, так и после травм вследствие отсутствия одного из факторов свертывания крови. Различают два типа гемофилии — гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX). Две эти формы клинически идентичны и могут быть распознаны только при исследовании уровня каждого фактора.
Наиболее распространенной является гемофилия А. Ввиду того, что гены фактора VIIII/IX располагаются на X-хромосоме, гемофилией страдают только мужчины, женщины — дочери больных гемофилией мужчин являются носителями. Вероятность того что их сыновья будут больными гемофилией, а дочери — носителями, составляет 50%. Возможно также возникновение заболевания при спонтанной мутации (поломке) гена, которые отмечаются в семьях, ранее не имевших указаний на наличие гемофилии.
Различают три степени тяжести заболевания — тяжелая (уровень дефицитного фактора до 1%), средней тяжести (уровень дефицитного фактора до 5%) и легкая (уровень дефицитного фактора более 5 %).
Клинически гемофилия протекает в виде кровотечений и кровоизлияний различной локализации — гемартрозы, кровоизлияния в мышцы, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, длительные послеоперационные кровотечения. Наиболее распространенными являются кровоизлияния в суставы. Повторяясь, они приводят к необратимым органическим изменениям ткани сустава, ограничению юс подвижности и развитию инвалидности.
Своевременное полноценное специфическое лечение гемофилии, целью которого является вое полнение дефицита факторов свертывания крови, может не только остановить кровотечение, но и предотвратить развитие изменений в суставах, сохранить их подвижность. Главное — быстро начать лечение.
Для больного гемофилией важно постоянно наблюдаться у врача. (Следует помнить, что возникшее кровотечение усиливается после 2—3 ч после травмы. Этого достаточно, чтобы больной на дому ввел адекватную дозу концентратов дефицитных факторов и обратился к лечащему врачу.
Помните, что хорошая физическая форма, сильные мышцы — это ваша защита от единичных кровотечений. Спросите своего лечащего врача, какие физические упражнения и виды спорта оптимальны именно для Вас.
Никогда не принимайте аспирин и другие препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту, они могут спровоцировать кровотечение. Есть другие лекарства, которые воздействуют на свертывающую систему крови. Всегда обсуждайте с гематологом назначения других врачей.
Избегайте внутримышечных инъекций. Предпочтительнее введение лекарств внутривенно. При внутрикожном или подкожном введении препаратов необходимо ежедневно осматривать места инъекций и при выявлении отклонений обратиться к врачу. Если Вам предстоит профилактическая прививка — посоветуйтесь с гематологом.
Берегите зубы, ухаживайте за полостью рта и периодически наблюдайтесь у стоматолога. Удаление зубов — процедура травматичная и может вызвать сильное кровотечение.
Научитесь пользоваться препаратами для местной остановки кровотечений. При возникновении небольших ссадин, царапин, порезов Вы можег сами себе оказать первую помощь, а в отдельных случаях и остановить кровотечение.
Всегда носите на цепочке или браслете информацию о своей болезни, чтобы при несчастном случае окружающие Вас люди могли легко узнать о ней.
