Гемофилия - это тяжелое врожденное заболевание. Носителем гена гемофилии являются женщины, как правило, дочери больных гемофилией мужчин. Проявляется это заболевание у мальчиков. Вследствие наличия гена гемофилии у больных значительно снижено количество одного из факторов, участвующих в свертывании крови (фактора VIII при гемофилии А и фактора IX при гемофилии В). Заболевание характеризуется возникновением массивных кровоизлияний и длительных кровотечений различной локализации. Они являются следствием травм, причем даже минимальных травм. Нередко причина остается неизвестной, тогда мы говорим о спонтанном кровотечении или кровоизлиянии.
Наиболее часто бывают кровотечения из слизистых полости рта и носа, желудочно-кишечного тракта, кровоизлияния в суставы, мышцы, внутричерепные кровоизлияния, почечные кровотечения, а также длительные кровотечения после операций и травм. Повторные кровоизлияния в суставы и мышцы приводят к постепенному нарушению их функции и являются наиболее серьезной проблемой, так как без правильного своевременного лечения дети к школьному возрасту могут становиться инвалидами.
Своевременная диагностика и полноценное специфическое лечение гемофилии, цель которого восполнить дефицит фактора свертывания, могут не только остановить кровотечение, но и предотвратить развитие изменений в суставах, сохранить их подвижность.
Основной формой лечения детей с гемофилией является профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови. Этот метод позволяет вести нормальный образ жизни и предотвратить инвалидизацию вашего ребенка. Вместе с тем профилактическое лечение требует дисциплины, обязательного соблюдения всех правил и постоянного наблюдения у гематолога. Однако даже при профилактическом лечении нельзя исключить развития кровотечения или кровоизлияния. В этом случае главное — быстро начать лечение.
Незамедлительное лечение поможет уменьшить боль и повреждение суставов, мышц и органов. При незамедлительном лечении для остановки кровотечения понадобится меньше фактора свертывания крови.
Поскольку правильная оценка состояния ребенка требует квалифицированного специалиста, важно после оказания первой гемостатической помощи как можно быстрее проконсультироваться с врачом.
Поскольку некоторые лекарственные препараты влияют на систему свертывания крови, не давайте детям медикаменты, не посоветовавшись со своим врачом. Избегайте внутримышечных инъекций. Однако помните, что профилактические прививки важны для ваших детей не меньше, чем для остальных. Особенно важно привить ваших детей от гепатита В и А.
Следите за тем, чтобы ребенок тщательно ухаживал за полостью рта и зубами, так как удаление зубов может привести к тяжелому кровотечению. Научитесь пользоваться препаратами для местной остановки кровотечений, чтобы оказать ребенку первую помощь.
Сохранять в тайне информацию о диагнозе ребенка — ваше неотъемлемое право. Однако для безопасности информируйте о диагнозе и необходимых мерах всех лиц, которые могут оставаться наедине с ребенком или будут участвовать в его активных играх в вате отсутствие. Это позволит избежать тяжелых осложнений. Следите за тем, чтобы ребенок всегда носил на цепочке или браслете информацию о своей болезни. Это поможет окружающим при несчастном случае легко узнать о заболевании.
Если родителям уже известно о том, что их ребенок болен гемофилией, тогда им нужно следовать некоторым правилам, которые помогут предупредить развитие повторных кровотечений. Причем данным правилам должны следовать не только дети, но и взрослые, которые являются «заложниками» данного недуга. Прежде всего, нужно обратить внимание на выбор игрушек. Покупать необходимо только те игрушки, которые не могут поранить малыша. Как только ребенок начнет ходить, очень важно пришить к одежде мягкие подушечки, которые сделают их падения менее болезненными.
Если ребенок постоянно просит общения с другими детьми, не стоит ему в этом отказывать. Нужно объяснить другим детям, а также воспитательнице, учителям и другим людям о том, что ребенок болен. Очень важно подчеркнуть, что ему нельзя ударятся, падать и драться. Малышам с гемофилии нужно ставить все необходимые прививки. Они ничем не отличаются от других детей. Отличительной чертой является только то, что данные прививки ребенку нужно вводить подкожно. В мышцу уколы лучше всего не ставить. Вакцины от гепатита А и гепатита В должны быть поставлены ребенку обязательно.
С особым вниманием родители должны отнестись к гигиене ротовой полости. Следите за тем, чтобы ребенок регулярно чистил зубы, не разрешайте ему кушать много сладостей. Нужно постараться сохранить его зубы здоровыми как можно дольше. В случае если начнут кровоточить десны, остановить их кровоточивость будет очень сложно. Это касается и воспалительных процессов ротовой полости. Очень важны и занятия спортом. Они укрепят не только суставы, но и иммунную систему.