Fon Villebrand kasalligi (FV) – bu qon ketishining buzilishi bilan bog`liq kasallik hisoblanadi. FV kasalligi bo'lgan odamlarda qon ketishini tartibga solish uchun mo'ljallangan qon oqsilida muammolar mavjud. Yoki oqsil yetarli emas, yoki uning funktsiyasi buzilgan va qon ivish va qon ketishnining to'xtatishi uchun ko'proq vaqt kerak bo'ladi. FV kasalligining turli xil formalari mavjud. Ularning barchasi oqsil tarkibidagi Fon Villebrand faktorining buzilishidan kelib chiqadi - (FV). Qon tomiriga shikast yetganda va qon ketish boshlanganida, FV trombotsitlar deb ataladigan qon hujayralarining bir-biriga yopishishini va qon ketishini to'xtatadigan qon quyqasini shakllanishiga yordam beradi.

FV - qon ivish tizimining buzilishi bo`lgan odamlar orasida eng keng tarqalgan kasallik hisoblanadi. Ushbu kasallik erkaklarda ham, ayollarda ham uchraydi. Umuman olganda, BV qon ketishining boshqa kasalliklari kabi jiddiy hisoblanmaydi. FV bilan og`rigan aksariyat bemorlar o'zlarining kasalliklari haqida xabardor bo'lmasliklari mumkin, chunki qon ivishining buzilishi alomatlari juda yengil shaklda namoyon bo'ladi. FV bilan og`rigan bemorlarning aksariyatiga ushbu kasallik hayotlariga og`ir ta'sir ko`rsatmaydi. Jiddiy jarohat yoki jarrohlik aralashuvi talab qilinmaguncha deyarli noqulaylik tug'dirmaydi. Ammo shunga qaramay, FV ning barcha shakllari qon ketishining kuchayishiga olib kelishi mumkin.

FV kasalligi qanday paydo bo`ladi?

Odatda, FV kasalligi irsiy bo`lib, ota-onalardan birining geni orqali har qanday jinsdagi bolaga o'tadi. Ba'zi hollarda bir oila avlodlarida qon ketishining buzilishi kuzatilgan. Bundan tashqari, bunday oilada ushbu buzilishlarning alomatlari juda xar xil bo'lishi mumkin. Boshqa hollarda, oilada irsiyat kuzatilmaydi va FV bola tug'ilishidan oldin FV genidagi ba'zi bir o'z-o'zidan o'zgarish natijasida yuzaga keladi.

FV kasalligining qanday alomatlari mavjud?

• yengil ko'karishlar;
• tez-tez va uzoq davom etadigan burun qonashi;
• milklardan qon ketish;
• kichik kesilishlarda uzoq muddatli qon ketish;
• og'ir va uzoq muddatli hayzli qon ketish;
• oshqozon-ichak traktining yuqori va pastki qismlarida qon ketish;
• travma, jarrohlik, stomatologiya ko`rigi va tug'ruqdan keyin uzoq muddatli qon ketish.

FV bilan kasallangan ko'p bemorlarda kasallik alomatlari yengil o`tadi yoki umuman bo`lmaydi. Kasallikning og'ir shakli bo'lgan odamlarda qon ivishining buzilishi ko'proq aniqlanadi. Bundan tashqari, vaqt o'tishi bilan alomatlar o'zgarishi mumkin. Ba'zida FVning mavjudligi faqat jiddiy baxtsiz hodisa yoki tish yoki jarrohlik operatsiyadan keyin kuchli qon ketish paytida aniqlanishi mumkin.

FVning belgilari ayollarda erkaklarga qaraganda ko'proq uchraydi. Ko'pincha FV bilan kasallangan ayollarda hayz paytida va tug'ruqdan keyin qon ketish aksariyat hollarda kuchli va uzoq davom etadi. FV bilan kasallangan ba'zi ayollar hayz ko'rishning buzilishi yoki tartibsiz hayz ko'rishdan aziyat chekishadi.

Bunda qon guruhi rol o'ynashi mumkin. I(0) qon guruhiga ega odamlarda FV darajasi II (A), III (B) yoki IV (AB) qon guruhlariga ega odamlarga qaraganda ko'pincha past bo'ladi. Bu shuni anglatadiki, FV bilan kasallangan va birinchi qon guruhiga ega bo'lgan odamlarda qon ketish bilan bog'liq muammolar ehtimoli ko'proq bo'lishi mumkin.

FV kasalligini qanday aniqlasa bo`ladi?

FV tashxisini qo'yish oson emas. Qon ketishidan shubha qiluvchilar koagulopatiyaga ixtisoslashgan gematolog bilan bog'lanishlari kerak. Qon ketishini davolash markazlarida tegishli tekshiruvni o'tkazish mumkin. FV oqsillari bir necha xil funktsiyalarni bajarganligi sababli FV tashxisini qo'yish uchun bir nechta laboratoriya sinovlari o'tkazilishi kerak. FVni laboratoriya sinovlari ham muayyan qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi. Oddiy qon analizlaridan foydalanib, FV mavjudligini aniqlab bo'lmaydi. Analizlar FVning darajasi va faolligini va VIII (FVIII) omili (faktori) deb nomlanadigan boshqa qon ivish oqsillarini o'z ichiga oladi. Ko'pincha qon tekshiruvlari takroriy o`tkaziladi, chunki bitta odamda xar xil vaqtlarda FV va FVIII darajalari turli chiqishi mumkin.

FV kasalligining tiplari

FVning uchta asosiy tiplari mavjud. Ushbu tiplarining har biri uchun kasallik yengil, o'rtacha yoki og'ir shaklga ega bo'lishi mumkin. Har bir tipi uchun qon ketish alomatlari juda o'zgaruvchan va FVning faolligiga bog'liq. Har bir FV tipi har xil davolanishni talab qilganligi sababli, bemorning qaysi FV tipidan aziyat chekayotganini bilish juda muhimdir.

Eng keng tarqalgan - 1 FV tipi. 1 FV tipidagi bemorlarda FVU me'yoridan past darajada bo`ladi. Alomatlar odatda juda yengil. Ammo 1-FV tipida jiddiy qon ketish ehtimoli saqlanib qolmoqda.

2 FV tipida FV tuzilishida nuqson paydo bo'ladi. FV oqsilining ishlashi buziladi, buning natijasida FV faolligi odatdagidan past bo'ladi. 2-FV tipida bir necha xil kamchiliklar mavjud, alomatlar odatda yengil.

Kasallikning eng jiddiy shakli FV 3 tipi. 3 FV tipida FV darajasi juda past yoki umuman yo'q. Alomatlar yanada og'irroq. 3 FV tipidagi bemorlarda mushaklar va bo'g'imlarga qon ketishi mumkin, ba'zida shikastlanmasdan.

FV kasalligini qanday davolasa bo`ladi?

FVni desmopressin deb ataladigan gormonal preparat, koagulyatsion omil kontsentrati yoki qon ketishini to'xtatish uchun boshqa dorilar bilan davolash mumkin. Davolashning turi qisman FVning tipiga bog'liq. Yengil FV tipidagi bemorlar ko'pincha jarrohlik yoki tish aralashuvidan tashqari davolanishga muhtoj emaslar.

Desmopressin odatda FVning 1 turini davolashda samarali bo'lib, FVning 2-tipidagi ba'zi formalarida qon ketishining oldini olish yoki davolashga yordam beradi. U baxtsiz hodisalarda yoki operatsiya paytida qon ketishini to'xtatish uchun ishlatiladi. U inyeksiya qilinadi yoki burunga sepiladi va FV va FVIII qondagi darajasini ko'tarib, qon ivishiga yordam beradi. Desmopressin hamma FV bemorlariga yordam bermaydi. Shifokor bemorning ushbu dori-darmonga bo'lgan munosabatini o'rganishi kerak. Davolanishdan oldin testlarni o'tkazish bu davolanishning eng muhim talabi hisoblanadi.

Faktor kontsentratlari desmopressin samarasiz bo`lganda yoki jiddiy qon ketish xavfi mavjud bo'lganda qo'llaniladi. Faktorlarning kontsentratlarida FV va FVIII omillari (faktorlari) mavjud. Ushbu turdagi davo FVning 3-tipida, FVning 2-tipidagi ko'p shakllarida, va og'ir qon ketish yoki muhim jarrohlik aralashuvdan keyin FVning barcha tiplarida qo`llaniladi.

Shilliq qavatidagi (burun, og'iz, ichak yoki bachadondan) qon ketishini traneksam kislotasi, aminokapron kislotasi yoki fibrin yelimi kabi dorilar bilan davolash mumkin. Biroq, bu dorilar asosan qon quyqasini hosil qilish emas, balki uni saqlab qolish uchun ishlatiladi.

Gormonal dorilar, masalan, oral kontratseptivlar, FV va FVIII darajasini oshirishga yordam beradi va hayzli qon ketishini tartibga soladi. Agar gormonal dorilar bilan davolanish buyurilmasa, antifibrinolitik dorilar kuchli hayzni davolash uchun samarali bo'lishi mumkin. Ushbu dorilar nojo'ya ta'sirga ega bo'lishi mumkin, shuning uchun FV bilan og'rigan bemorlar ushbu dorilarning nojo'ya ta'sirlarini shifokor bilan muhokama qilishlari kerak.

Qiz bolalar va ayollardagi FV kasalligining xususiyatlari

1. FV bilan og`rigan ayollarda hayz ko'rishi va tug'ishi sababli alomatlar erkaklarga qaraganda ko'proq uchraydi. Ayniqsa, og'ir qon ketish hayz ko'rish boshlanganidan ko'p o'tmay qizlarda paydo bo'lishi mumkin. Qon tomir kasalligi bo'lgan ayollarda hayz ko'rish ko'pincha og'irroq va (yoki) uzoqroq davom etadi. Bu anemiyaga olib kelishi mumkin (qizil qon hujayralarida temir moddasing kamayishi holsizlik va charchoqni keltirib chiqaradi). FV kasalligi bo'lgan ayollarni anemiya uchun muntazam tekshiruvdan o'tkazish lozim.

2. FV kasalligi bo'lgan ayol homiladorlikni aniqlagadan so`ng darhol akusherga murojaat qilishi kerak. Akusher qon ketishining buzilishini davolaydigan markaz bilan birga ishlashi kerak va homiladorlik va tug'ish paytida ushbu ayollarga alohida e'tibor berish kerak. Homiladorlik paytida ayollar FV va FVIII omillaring (faktorlarining) qonda ko'payishi kuzatiladi, bu tug'ruq paytida qon ketishidan yaxshi himoya hisoblanadi. Ammo bola tug'ilgandan keyin qon ivish darajasi pasayadi va FV bilan og'rigan ayollarda qon ketishi boshlanishi mumkin.

3. FV kasalligi bo'lgan ayollarda Menopauzga o`tish davrida (hayz ko'rish oxirida, odatda 45-50 yoshdan boshlanadi) kutilmagan va og'ir qon ketish xavfi yuqori hisoblanadi. Shuning uchun FV kasalligi bo'lgan ayolning menopauzaga o`tayotgan davrida ginekolog bilan doimiy aloqada bo'lishi juda muhimdir.

FV kasalligi bo`lgan bemorlar uchun muhim maslahatlar

Butunjahon Gemofiliya Federatsiyasi tomonidan 2008 yilda nashr etilgan.