GEMOFILIYA
JAMIYATI    

   O'ZBEKISTON
RESPUBLIKASIDA

Kam uchraydigan koagulopatiyalar va trombotsitlar funktsiyasining buzilishi - bu inson tanasida ma'lum bir genning shikastlangani oqibatida kelib chiqadigan tug'ma kasalliklar. Ushbu kasalliklar nasldan naslga o`tishidagi usuli bilan gemofiliyaning A va B turlaridan farqlanadi. Agar klassik gemofiliya holatida ayollar shikastlangan genining tashuvchisi hisoblansa va asosan erkaklar kasal bo'lsa, boshqa koagulyatsion omillar yetishmasligi va trombotsitlar buzilishi kasalliklari bilan erkaklar ham, ayollar ham zararlangan genining tashuvchisi bo'lishlari yoki ushbu kasalliklardan aziyat chekishlari mumkin. Kam uchraydigan koagulopatiyalar nasldan naslga quyidagi ikki usul bilan o`tadi.


1. Avtosomal retsessiv, agar ota-ona nuqsonli genni tashuvchisi bo'lsa bola kasal bo'lib tug'iladi, va


2. Avtosomal dominantda esa ota-onalardan biri tegishli kasallikka chalingan bo'lsa bola kasal bo'lib tug'iladi.


Kam uchraydigan koagulopatiyalarning nasldan naslga o`tishi
Kam uchraydigan koagulopatiyalarning nasldan naslga o`tishi

Qon ivish omillar (faktorlari) nima degani?

Qon ivish omillari (faktorlari) - bu qon ketish jarayonini tartibga soluvchi qondagi oqsillar. Qon tomirlari shikastlanganda tananing shikastlangan joyidan qon ketishini kamaytirish uchun qon tomirining devorlari siqiladi. Keyin trombotsitlar deb ataladigan kichik qon hujayralari shikastlangan joyga yopishadi va qonni to'xtatish uchun ushbu qon tomirining yuzasi bo'ylab tarqaladi. Shu bilan birga, trombotsitlar ichidagi mayda xaltachalardan kimyoviy signallar yuboriladi, ular boshqa hujayralarni bu sohaga jalb qiladi va ular bilan birga trombotsitlar probkasi deb ataladigan yopishqoq massani hosil qiladi. Ushbu faollashtirilgan trombotsitlar yuzasida turli xil koagulyatsion omillar o'zaro ta'sir qiladi, murakkab kimyoviy reaksiyalar (qon ivish jarayoni deb nomlanadi) amalga oshiriladi, natijada fibrin quyqasi hosil bo'ladi. Qon ketishini to'xtatish uchun bu quyqa panjara vazifasini bajaradi. Koagulyatsion omillar qonda faol bo'lmagan holatda aylanadi. Qon tomirlari shikastlanganda qon ivish jarayoni boshlanadi va qon ivishining shakllanishini ta'minlash uchun barcha koagulyatsion omillar ma'lum tartibda faollashadi. Koagulyatsion omillar Rim raqamlarida ifodalanadi (masalan, I omil yoki FI).


Nega kam uchraydigan koagulopatiyalari bo'lgan odamlarda qon ketishi sodir bo`ladi?

Agar qon ivish omillaridan biri bo'lmasa yoki u to'g'ri ishlamasa, qon ivish jarayoni blokanadi va buziladi. Qon ivish jarayoni sodir bo'lmasa, qon quyqasi hosil bo'lmaydi va qon ketish odatdagidan ko'proq davom etadi.


Kam uchraydigan koagulopatiyaning turlari
Kam uchraydigan koagulopatiyaning turlari

Kam uchraydigan koagulopatiyaning simptomlari
Kam uchraydigan koagulopatiyaning simptomlari

Trombotsitlar nima degani?

Trombotsitlar – bu qonda aylanib yuradigan mayda hujayralardir. Ular qonda tromb shakllanishida va shikastlangan qon tomirlarining tiklanishida muhim rol o'ynaydi. Qon tomiriga zarar yetganda, trombotsitlar trombotsitar probka deb ataladigan birikmalar hosil qilib, qonni to'xtatish jarayonini boshlaydi. Bu uch bosqichda ro'y beradi:


ADGEZIYA: trombotsitlar shikastlangan joyga yopishadi va qon ketishini to'xtatish uchun qon tomirlari bo'ylab tarqaladi.


SEKRETSIYA: trombotsitlar faol bo'lmagan holda tarqaladi, tomir devori yaxlitligi buzilgan taqdirda trombotsitlar "faollashadi". Faol trombotsitlar o'zlarining granulalarini (trombotsitlar ichidagi mayda xaltachalarni) bo'shatadilar.


AGREGATSIYA: birlamchi gemostazning oxirgi bosqichiga mo'ljallangan trombotsitlar o`zaro biologik faol moddalar ta'siri ostida yopishib, trombotsitar probkani hosil qiladi. Trombotsitar probka hosil bo'lganidan keyin zararlanish joyiga qon ivish omillari deb ataladigan boshqa oqsillar jalb qilinadi. Yuqorida aytib o`tilgan qon ivish omillar birgalikda trombotsitlar yuzasida harakatlanadi va fibrin quyqasi deb ataladigan fibrin kaskadini hosil qilib, trombotsitlar probkasini mustahkamlaydi. Trombotsitlar yuzasida T-retseptorlar mavjud bo`lib, granulalar trombotsitlar ichida joylashgan bo'ladi, ular esa qon ivish jarayoni uchun katta ahamiyatga egadir.


Retseptorlar


Retseptorlar – trombotsitlar yuzasidagi oqsillar bo'lib, ular trombotsitlarni moddalar yoki qonning boshqa hujayrali elementlari bilan o'zaro ta'sirlashishga va birga ishlashiga yordam beradi.


Granulalar


Granulalar - bu trombotsitlar ichidagi oqsillar va ularning faoliyati uchun zarur bo'lgan boshqa kimyoviy moddalarni o'z ichiga olgan kichik xaltachalar hisoblanadi. Granulalarning tarkibidagi moddalar sekretsiya bosqichining trombotsitlar faollashganida ajralib chiqadi, bunda qon ketishini to'xtatish uchun trombotsitlar va boshqa hujayralarni shikastlanish joyiga jalb qilib, kimyoviy impulslar hosil qiladi. Granulalarning ikki turi mavjud bo`lib, uular alfa granulalar va zich granulalar. Granulalarning har bir turida qon ketishini to'xtatish uchun turli yo'llar bilan harakat qiladigan turli xil kimyoviy moddalar mavjud.


Trombotsitlar funktsiyasining buzilishi nima degani?

Trombotsitlar funktsiyasining buzilishi – bu shunday holatki, unda trombotsitlar o`z funktsiyasini kerakli darajada bajarmaydi. Trombotsitlar probkasi hosil bo`lmaganligi sababli qon ketish odatdagidan ko'proq davom etishi mumkin.

Trombotsitlar funktsiyasining buzilishi natijasida kelib chiqadigan kasalliklarga Bernard-Sulye sindromi, Glanzmann Trombasteniyasi, Delta yetishmovchiligi mavjud trombotsitopeniya, kulrang trombotsitlar sindromi va tarqalish yetishmovchiligi kiradi.


Trombotsitlar funksiyasi buzilishining turlari
Trombotsitlar funksiyasi buzilishining turlari

Koagulopatiya yoki trombotsitlar yetishmovchiligining qaysi turi bo`lishidan qat'iy nazar, bunday gemostatik buzilishlari bo'lgan odamlar Aspirin (atsetilsalitsil kislotasi) preparatini, shuningdek boshqa steroid bo'lmagan shamollash va yallig'lanishga qarshi dorilarni (Diklofenak, Voltaren, Naproksen va boshqalar) qabul qilmasliklari kerak. Yallig'lanishni davolash uchun siz uning o'rniga Paratsetamolni qabul qilishingiz mumkin, shuningdek, shamollashni davolashda Glisiram ham yordam beradi. Bundan tashqari, fibrinolitiklarni, antiagregantlarni va K vitamini blokatorlarini (Varfarin va uning analoglari) juda ehtiyotkorlik bilan qabul qilish lozim.